000661

29 ния, когда барьерные свойства фильтра по отношению к размеру мо- лекул потеряны и клубочковый фильтр становится проницаемым, на- блюдаются, если: • в стенке фильтра накапливаются белки (иммунные отложения, содержащие  IgG и С3 комплемента при заболеваниях с иммунными комплексами; отложения легких цепей, тяжелых цепей или амилоида при различных типах амилоидоза; белки внеклеточного матрикса при сахарном диабете или фокальном сегментарном гломерулосклерозе); • в стенке клубочковых капилляров активируются клетки воспале- ния, вызывая повреждение фильтра за счет выделения протеолитиче- ских ферментов и активных форм кислорода (например, заболевания с иммунными комплексами, вызванные системной красной волчан- кой, криоглобулинами, хроническими инфекциями, опухолями). Обозначенные два механизма объединяют клубочковую гломеру- лярную протеинурию. Клубочковую протеинурию наблюдают при большинстве заболеваний почек – при гломерулонефритах, амилоидо- зе почек, диабетическом гломерулосклерозе, тромбозе почечных вен, а также при гипертонической болезни, атеросклеротическом нефро- склерозе, «застойной» почке. Перегрузочная протеинурия (протеинурия переполнения) . Пере- грузочная протеинурия наблюдается в тех случаях, когда концен- трация в плазме крови небольших белков, в норме проникающих че- рез гломеру-лярный фильтр и реабсорбируемых в проксимальном ка- нальце, повышается до такой степени, что нагрузка фильтра белком превышает способность проксимального канальца его реабсорбиро- вать. Часть этого белка остается в канальцевой жидкости и поступает в экскретируемую мочу в ненормально больших количествах. Пере- грузочная протеинурия может вызываться тремя распространенны- ми белками. Легкие цепи . При некоторых нарушениях функций плазматических клеток (при миеломной болезни) повышенный синтез легких цепей иммуноглобулинов неконтролируемым клоном плазматических кле- ток приводит к увеличению их концентрации в плазме крови и повы- шенному выходу в мочу. Легкие цепи осаждаются в канальце или при- водят к их дисфункции посредством других механизмов, что вызыва- ет не только протеинурию, но и почечную дисфункцию в целом. Этот феномен называют протеинурией Бене-Джонса. Индикаторные поло-