000661

42 рия свойственна вторичному гломерулонефриту при ряде системных заболеваний. Нефрит при геморрагическом васкулите может развить- ся с самого начала болезни или присоединиться через несколько лет после появления кожного, суставного и абдоминального синдромов. Поражение печек в большинстве случаев протекает по типу гематури- ческого гломерулонефрита (в 40% случаев наблюдается макрогемату- рия) с повышением уровня сывороточного  IgA и характеризуется пер- систирующим или медленно прогрессирующим течением. При разви- тии нефротического синдрома прогноз значительно хуже. Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите, который может возникнуть на фоне развёрнутой клинической картины болезни (ли- хорадка, поражение клапанного аппарата сердца, спленомегалия, ане- мия), но может быть и первым проявлением заболевания, обычно про- текает с гематурией, иногда с макрогематурией, умеренной протеину- рией; нефротический вариант нефрита встречается реже. В 40–60% случаев инфекционного эндокардита встречаются инфаркты почки с макрогематурией. Нефропатия при классическом узелковом периартериите (болезни Куссмауля-Майера) проявляется через несколько месяцев после общих симптомов – лихорадки, похудания, мышечно-суставных болей, асимме- тричного полиневрита и характеризуется микрогематурией (более чем в половине случаев), умеренной протеинурией и злокачественной арте- риальной гипертензией. Макрогематурией с сильными болями в пояс- нице может проявляться более редкая форма нефропатии при узелковом периартериите – чаще это разрыв аневризмы внутрипочечной артерии. Микроскопический полиангиит – форма некротизирующего васку- лита с повреждением мелких сосудов (капилляры, венулы, артерио- лы). В крови обнаруживают AT к цитоплазме нейтрофилов (антиней- трофильные цитоплазматические AT  – АНЦА), реагирующие с мие- лопероксидазой их гранул и дающие перинуклеарный тип свечения в иммунофлюоресцентном тесте. Чаще всего поражаются кожа (пур- пура), лёгкие (геморрагический альвеолит с кровохарканьем вплоть до лёгочного кровотечения), почки. Возможны также васкулит, по- ражение желудочно-кишечного тракта, миалгии, периферический неврит. Почки поражаются в 90–100% случаев (наблюдают мочевой и нефротический синдромы, артериальная гипертензию; более чем в 50% случаев нефрит приобретает быстро прогрессирующее тече-