000661

43 ние). В почечном биоптате выявляют пролиферативный гломеруло- нефрит очагами некроза, при иммунофлюоресцентном исследова- нии – отсутствие или незначительное количество иммунных депози- тов (pauci-immune – «малоиммунный» гломерулонефрит). Поражение почек при гранулематозе Вегенера развивается на фоне гранулематозно-некротического поражения верхних дыхательных путей и лёгких и проявляется гематурией (в 25% случаев макрогема- турия) в сочетании с умеренной протеинурией. Артериальная гипер- тензия и нефротический синдром развиваются редко, но уже в первые годы болезни у большинства больных выявляют признаки почечной недостаточности. Синдром Гудпасчера характеризуется поражением лёгких (гемор- рагическим альвеолитом с повторными лёгочными кровотечениями) и присоединением обычно через несколько месяцев быстро прогрес- сирующего гломерулонефрита (БПГН) с массивной микро- или ма- крогематурией. Тромботические микроангиопатии характеризуются распростра- нённым поражением мелких сосудов, протекающим с гемолитиче- ской анемией, внутрисосудистой коагуляцией, тромбоцитопенией, гематурией, часто с развитием ОПН. В эту группу входят во многом сходные заболевания – тромботическая тромбоцитопеническая пур- пура (синдром Мошкович) и гемолитико-уремический синдром. Несмотря на то , что перечень нефропатий, приводящих к появ- лению крови в моче, весьма велик, всё же при обнаружении гемату- рии в первую очередь следует исключить урологические заболева- ния (мочекаменную болезнь), развитие онкологических заболеваний и  туберкулёз почки. И лишь после этого обсуждать диагноз нефро- патии. Необходимо помнить о том, что даже минимальная гематурия (меньше 10 эритроцитов в поле зрения микроскопа) может быть пер- вым признаком опухоли мочеполовой системы. Диагностический поиск при гематурии Для исключения урологических заболеваний большое значение имеет ознакомление с жалобами больного, анамнезом, а также физи- ческое и лабораторное обследование. Гематурия, наблюдающаяся лишь в начале или в конце акта мо- чеиспускания, характерна практически только для урологических