000714

124 цитов и ускорение их жизни (вместо 100-120 суток в норме до 2-3 нед при гемолизе). В результате распада эритроцитов образуется повы- шенное количество непрямого билирубина с развитием синдрома над- печеночной желтухи. Причины: Гемолиз – разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в окру- жающую эритроциты среду. Он может быть внутриклеточным (осу- ществляется в клетках РЭС (ретикулоэндотелиальной системы) в рам- ках физиологического процесса) и внутрисосудистым (всегда признак патологии), а также острым и хроническим. Ускоренный распад эритроцитов обычно компенсируется усилени- ем кроветворения в костном мозге, что находить выражение в повы- шении содержания в крови ретикулоцитов и может не сопровождаться анемией. Если выраженность гемолиза превосходит активность эри- тропоэза, развивается анемия. Важное значение имеет деление гемолитических анемий на наслед- ственные и приобретенные. Наследственные формы могут быть связаны с нарушением мембра- ны эритроцитов, нарушением структуры или синтеза цепей глобина (серповидноклеточная анемия, талассемия), что распространено более всего в тропиках, а также с нарушением активности некоторых фер- ментов в эритроцитах. Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены воздействием антител (аутоиммунная гемолитическая анемия), изме- нением структуры мембраны эритроцитов (болезнь Маркиафавы-Ми- кели), механическим повреждением оболочки эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, протезы клапанов сердца и различные сосудистые аномалии, микроангиопатический гемолиз), воздействием химиче- ских, физических, инфекционных и паразитарных факторов (малярия). Лабораторные данные: Энзимопатия эритроцитов чаще проявляется при воздействии на организм токсинов, лекарств в виде острого гемолиза, реже хрониче- ского. Среди них наиболее распространён дефицит Г-6-ФД – фермента, принимающего участие в поддержании нормального внутриклеточно- го содержания восстановленных нуклеотидов. Тяжесть заболевания зависит от выраженности дефицита. Небольшой дефицит (в пределах 20 % от нормы) проявляется острым гемолизом (ге-