000714

125 молитическим кризом) при приеме препаратов, проявляющих окислитель- ные свойства. Выраженный дефицит фермента характеризуется развитием желтухи новорожденного, а также спонтанным хроническим гемолизом. Простым диагностическим тестом служит обнаружение телец Гейн- ца-Эрлиха в эритроцитах. Спонтанно или после инкубации в присут- ствии фенилгидразина в значительной части эритроцитов с дефицитом Г-6-ФД обнаруживают включения, представляющие собой преципита- ты производных гемоглобина. Наследственный микросфероцитоз характеризуется повышенной проницаемостью мембран эритроцитов для ионов натрия, что сопро- вождается избыточным накоплением воды – в результате эритроциты приобретают сферическую форму и уменьшаются в диаметре, а мем- брана становится менее устойчивой к механическим и другим воздей- ствиям. Заболевание хроническое, наследуемое, развивается чаще в детстве, но иногда в зрелом возрасте и старости. При наличии выраженного гемолиза наследственный микросфероци- тоз проявляется надпеченочной желтухой. Умеренно снижено содержание эритроцитов, которые выглядят мелкими и гипохромными. Обнаруживают сфероциты, количество ретикулоцитов увеличено, костный мозг богат мо- лодыми формами эритроцитов. В сыворотке крови содержание непрямого билирубина достигает 50-70 мкмоль/л. Проба Кумбса отрицательная. Ос- мотическая резистентность эритроцитов снижена. Г. Аутоиммунная гемолитическая анемия развивается вследствии повреждения эритроцитов аутоантителами с их последую- щим захватом клетками РЭС. Возникает под воздействием различных причинных факторов, особенно лекарств. Клинически заболевание проявляется слабостью, бледностью, одышкой, головокружением, снижением содержания гемоглобина в крови. Гемолиз проявляется повышением температуры тела, иктерич- ностью кожи и слизистых оболочек, увеличением селезенки и печени. Лабораторные исследования: При лабораторном обследовании обнаруживают нормохромную анемию с появлением небольшого количества сфероцитов. Количе- ство лейкоцитов и тромбоцитов обычно повышено, однако возможна склонность к лейкопении и тромбоцитопении. Выражен ретикулоци- тоз. Костный мозг гиперплазирован. В сыворотке крови повышено со- держание непрямого билирубина.