000714

130 Приобретенные тромбоцитопатии: обусловленная приобретен- ной неполноценностью тромбоцитов. Тромбоцитопатическое состоя- ние тромбоцитов вызывают некоторые лекарства: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенилбутазол), метиндол и др. Клиника Проявляется кровоточивостью, наблюдаемой при тромбоцитопе- нии, однако, как правило, количество тромбоцитов в пределах или выше нормы. Патогенез кровоточивости связан с отсутствием или уменьшением адгезивности и агрегации тромбоцитов. Лабораторные исследования: тест с коллагеном и АДФ при сохра- нении реакций освобождения из пластинок серотонина, АДФ, 3 и 4 факторов (тромбастения – болезнь Гланцманна) или при нарушении освобождения и накопления (дезагрегационные тромбоцитопатии) 3. Коагулопатии: Наследственные и врожденные: А) преимущественное нарушение I фазы свертывания (протромби- назообразования): 1) Гемофилия А (дефицит фактора VIII); 2) Гемо- филия В (болезнь Кристмаса–дефицит фактора IX); 3) Гемофилия С (болезнь Розенталя – дефицит фактора XI); 4) Смешанные формы ге- мофилии; 5) Болезнь Хагемана (дефицит фактора XII); 6) Недостаточ- ность фактора Флетчера; 7) Дефект фактора Фитцжеральда; 8) Недо- статочность фактора Фложе; Б) преимущественное нарушение II фазы свертывания (тромбино- образования): 1) Гипопротромбинемия; 2) Гипопроакцелеринемия; 3) Гипопроконвертинемия; 4) Болезнь Стюарта–Прауэра В) преимущественное нарушение III фазы свертывания и посткоа- гуляционной фазы: 1) Гипо- и афибриногенемия; 2) Дисфибриногене- мия; 3) Болезнь Лаки - Лоранда. Приобретенные (симптоматические коагулопатии, коагулопатиче- ские синдромы): А) комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов (VII, X, II и IX): 1) Вследствие недостаточного образования в кишечнике витамина К (геморрагическая болезнь новорожденных, К-гиповита-миноз при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе). 2) В результате недостаточного всасывания этого жирорастворимого витамина из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха).