000714

131 3) При конкурентном вытеснении витамина К из метаболизма его функ- циональными антагонистами - кумаринами, варфарином, фенилином и др. 4) Формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии печени, паренхиматозные гепатиты, циррозы и паразитар- ные поражения этого органа и др.); Б) ингибирование отдельных факторов свертывания специфически- ми антителами (иммунокоагулопатии); В) парапротеинемические и дисглобулинемические коагулопатии; Г) изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагу- лянтов прямого действия («волчаночный антикоагулянт», повышение уровня антитромбина III и др.); Д) при искусственной активации фибринолиза и дефибринацион- ной терапии; Е) изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, инток- сикация организма, инфекционные болезни и др.); Ж) комбинированная коагулопатия ‒ множественный дефицит фак- торов свертывания во всех фазах (лейкозы, терминальные стадии бо- лезней печени, почек, сердца, рака и др.). Гемофилия – рецессивно наследуемое заболевание, сцепленное с Х-хромосомой. Различают: Гемофилию А – нарушение синтеза фактора VIII (антигемофильного глобулина А). Гемофилию В, или болезнь Кристмаса нарушение синтеза фактора IX (антигемофильного глобулина В). Гемофилию С – аутосомно-рецессивно-наследуемая болезнь, обу- словленная нарушением синтеза фактора XI (антигемофильного гло- булина С). Гемофилия А и В встречается у мужчин, женщины являются кон- дукторами болезни; гемофилия С поражает оба пола. На гемофилию А среди больных с наследственными коагулопатиями приходится 68-79 %, на гемофилию В – 6–13 %, гемофилию С – 1–2 %. Дефицит факто- ров приводит к замедлению образования кровяного сгустка (тромба), который должен выполнять защитную роль, останавливая кровотече- ние из макрососудов (более 100 мкм в диаметре).