000714

132 Клиника Жалобы: кровотечение и кровоточивость появляются с детства (дли- тельное кровотечение и плохое заживление пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травмы и операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения). Геморрагии особенно часты и выражены у больных с тя- желой формой болезни (уровень антигемофильного фактора – 0,5–2 %); для средней и легкой формы (антигемофильный фактор от 2,5 до 30 %), а также для гемофилии С спонтанная кровоточивость менее характер- на. Для таких больных опасны любые оперативные вмешательства, ос- ложняющиеся обильными и длительными кровотечениями. Повторяю- щиеся кровоизлияния в локтевые, коленные, голеностопные суставы, межмышечные и внутримышечные гематомы (гематомный тип крово- точивости) приводят к хроническим артрозам, контрактурам, атрофии мышц, псевдоопухолям в брюшной полости, суставах, мышцах бедра. Последствия кровотечений и частых трансфузий приводят к аутоиммун- ным синдромам: появление антител к VIII и IX факторам (ингибиторная форма гемофилии), развитие вторичного ревматоидного синдрома, ами- лоидоз почек, аутоиммунные анемии. Диагноз устанавливается на основании гематомной кровоточивости в анамнезе у лиц мужского пола, наследственного генеза болезни, наличия клинической и характерной рентгенологической картины гемартрозов. Лабораторные исследования: Гемограмма вне обострения болезни не характеризующие протром- бинообразование: замедлено время свертывания венозной крови (по Ли-Уайту более 12 мин при норме 5–12 мин), нарушен аутокоагуля- ционный тест (АКТ) на 10-й мин ‒более 13 с при норме 10-12 с, као- лин-кефалиновое время ‒ более 50 с при норме 35-40 с, тест генерации тромбопластина (ТГТ) ‒ на 2-6-й мин ‒ более 13 с при норме 8-10 с. Протромбиновое и тромбиновое время, ретракция сгустка, уровень фибриногена, количество тромбоцитов, длительность кровотечения по Дюке или Айви, резистентность сосудистой стенки находятся в норме. Для диагностики гемофилии легкой и средней тяжести необходимо ис- пользовать АКТ и количественное определение VIII, IX и XI факторов и ингибиторов коагуляции. Больные направляются в НИИ гематологии и переливания крови или гемостазиологические центры. Диспротромбии (парагемофилии) ‒ наследственные и приобретен- ные геморрагические гемостазиопатии, обусловленные дефицитом факторов протромбинового комплекса — II, V, VII или X.