000714

Клиника • кровоточивость смешанного петехиально-пятнистого и гематом- ного типа: носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные крово- течения и межмышечные гематомы. Приобретенные формы связаны с приемом антикоагулянтов непря- мого действия, встречаются при болезнях печени, механической жел- тухе, геморрагической болезни новорожденных. Одновременно сни- жается активность фактора IX. В коагулограмме: удлинено протромбиновое время, а тромбиновое - в норме. Каолин-кефалиновое время и аутокоагулограмма при дефи- ците фактора VII остаются номальными, а при дефиците факторов X, V и II нарушаются. Форма болезни определяется по уровню активности II, V, VII, IX и X факторов. 4. Вазопатии – геморрагические гемостазиопатии, вызванные на- следственным врожденным или приобретенным поражением сосуди- стой стенки. Наиболее часто встречаются болезнь Рандю–Ослера и геморрагический васкулит. Наследственные: • геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера - Вебера). Болезнь Рандю-Ослера (наследственная телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз) обусловлена наследственной, передаваемой по аутосомно-до- минантному типу неполноценностью сосудистого эндотелия, что приво- дит к легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. Клиника. На коже лица, слизистой носа, губ, пищеварительно- го тракта образуются телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения. Тесты гемостазиограммы не изменены. Приобретенные: • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна‒Геноха); • нейровегетативные и эндокринные вазопатии. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна‒Геноха, капилляроток- сикоз, анафилактическая пурпура) ‒ геморрагическая пурпура сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Возникает после пере- несенной инфекции (ангина, фарингит, грипп), введения вакцин, сыворо- ток, охлаждения, в связи с лекарственной непереносимостью, как неспец- ифическая гиперергическая реакция сосудов. Встречается чаще у детей и подростков, чем у взрослых. Единый иммуноаллергический патогенез за- болевания связывается с воздействием на сосуды циркулирующих иммун- ных комплексов, приводящих к повреждению эндотелия, плазморрагиям, некрозу сосудистой стенки и ДВС-синдрому (тромбогеморрагиям).