000714

134 Клиника Развернутая клиническая картина заболевания характеризуется обычно высокой температурой (до 38-40 °С), мелкоточечными, иногда сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже, артралгиями или артритом крупных суставов, абдоминальным и почечным синдро- мом. Выраженность синдромов у разных больных различная. Кожные высыпания преимущественно располагаются симметрично на разги- бательных поверхностях конечностей, имеют эритематозный, папу- лезный или уртикарный характер, становясь затем геморрагическими, сопровождаются зудом, иногда болезненностью. Высыпания могут по- являться внизу живота, на ягодицах, туловище. Чаще поражаются ниж- ние конечности. Кожным изменениям нередко сопутствует суставной синдром, проявляющийся припухлостью суставов, болезненностью и ограничением подвижности. Над пораженным суставом у части боль- ных имеют место кожные проявления. Абдоминальный синдром может идти параллельно с геморрагиче- скими высыпаниями на коже, а нередко имеет самостоятельное тече- ние, проявляясь внезапно развившейся кишечной коликой, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Отмечаются вздутие живота, болезненность при пальпации, некоторое напряжение брюшной стен- ки. Боли могут локализоваться вокруг пупка, симулировать аппенди- цит, прободение, инвагинацию. Больные, как правило, лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Тяжелым осложнением геморрагического васкулита является пора- жение почек по типу диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. Лабораторные исследования: В крови лейкоцитоз, сдвиг влево, особенно при абдоминальной фор- ме. В гемостазиограмме изменения, соответствующие I-II стадии ДВС- синдрома, при массивных кровотечениях – III стадии. Как синдром ге- моррагический васкулит встречается при инфекционном эндокардите, коллагенозах, заболеваниях печени, туберкулезе, лекарственной болез- ни, пищевой аллергии и др. Заболевание может протекать остро, в виде молниеносной пурпуры, или хронически рецидивировать. Поликомпонентные гемостазиопатии: Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия, атромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия) – наследственная комби- нированная геморрагическая гемостазиопатия, которая встречается у