000714

135 мужчин и женщин. Наследование – по аутосомно-доминантному типу. В связи с недостатком фактора Виллебранда нарушается сосудисто- тромбоцитарный и вторичный гемостаз. Клиника Отмечается кровоточивость по микроциркуляторному (кровоизли- яния в кожу, слизистые, носовые, десневые, почечные, желудочно-ки- шечные кровотечения, меноррагии) и макроциркуляторному (межмы- шечные и подкожные гематомы и кровоизлияния в суставы) типам. Лабораторные исследования: 1) значительное удлинение времени кровотечения по Дюке (более 3 мин при норме 1-3 мин) или по Айви (более 7 мин при норме 2-7 мин) при нормальном содержании тромбоцитов в крови; 3) снижение активности фактора VIII, устраняющееся переливанием плазмы здорового и больного гемофилией А, эффект сохраняется при однократной трансфузии в течение 24–78 ч, при гемофилии - 4-6 ч; 4) снижение адгезии тромбоцитов на стекле; 5) уменьшение агрегации под действием ристоцетина. Приобретенные поликомпонентные геморрагические гемостази- опатии – вторичные поражения гемостаза (геморрагические синдро- мы), встречающиеся при заболевании печени, системы крови, лучевой болезни, раке, инфекционных заболеваниях и т.д. Характеризуются множественностью, непостоянством и различной выраженностью ге- мостатических дефектов. Тестовые задания по разделу «Основные клинические синдромы при патологии органов кроветворения» Выберите один правильный ответ: 1. Проявлениями сидеропенического синдрома являются все признаки, кроме: 1. ангулярного стоматита 2. глоссита 3. сухости и выпадения волос 4. эзофагита 5. спленомегалии 2. Жалобы на парестезии в ногах, неустойчивость походки бывают при: 1. железодефицитной анемии 2. В12-дефицитной анемии 3. гемолитической анемии 4. апластической анемии