763

8 Для решения задачи: а) перечислите пути превращения фенилаланина в организме; б) напишите реакции распада фенилаланина до фумаровой и ацетоуксус- ной кислот. в) укажите процесс, в результате которого может образоваться глюкоза. Решение: В организме человека фенилаланин используется для синтеза белков, а так же подвергается гидроксилированию с образованием тирозина. Обра- зовавшийся тирозин используется для создания белков организма, является источником синтеза йодсодержащих гормонов (трийодтиронина и тирокси- на) в щитовидной железе, катехоламинов (дофамин, норадреналин, адрена- лин) в надпочечниках, пигмента в меланоцитах, либо распадается до фума- ровой и ацетоуксусной кислот (см. реакции в задаче № 5): В дальнейшем фумаровая кислота может вступать в реакции глюконеоге- неза, в результате которых образуется глюкоза. Ацетоуксусная кислота явля- ется кетоновым телом, которое окисляется в тканях с выделением энергии. Задача № 7 Ребёнок 2‑х летнего возраста поступил в детскую больницу с явления- ми отсталости умственного развития. Содержание фенилаланина в его кро- ви составило 7 мкмоль/л (при норме 0,2 мкмоль/л). В моче также обнаружено большое количество этой аминокислоты. Какие нарушения обмена веществ можно предполагать? Как называется заболевание? Что следует рекомендо- вать для улучшения состояния ребёнка? Для решения задачи: а) перечислите пути превращения фенилаланина в организме здорово- го человека; б) назовите заболевание и укажите фермент, дефект которого приводит к раз- витию патологии, напишите катализируемую данным ферментом реакцию; в) напишите реакцию образования фенилпировиноградной кислоты (трансаминирование фенилаланина с альфа-кетоглутаровой кислотой);