763

14 Решение: Основным механизмом обезвреживания аммиака в организме человека является синтез мочевины, протекающий в печени (см. задачу № 9). При на- следственной гипераммониемии вследствие генетического дефекта фермен- тов карбамоилфосфатсинтетазы или орнитинкарбамоилтрансферазы значи- тельно снижается образование цитруллина, в крови повышается концентра- ция аммиака: В крови и цитозоле клеток аммиак переходит в ион аммония, вызывая за- щелачивание среды (метаболический алколоз) NH 3 + H 2 O → NH 4 OH → NH 4 + + OH − В таких условиях происходит денатурация белков, уменьшается актив- ность ферментов, замедляются обменные процессы. Аммиак вызывает по- вреждение биологических мембран, нарушает проведение нервного импуль- са, оказывает цитотоксическое действие на нейроны головного мозга. Одним из процессов обезвреживания аммиака является образование его транспортных форм (глутамина и аспарагина), который протекает во всех тканях организма, но наиболее интенсивно – в головном мозге и сетчатке глаза. Реакция обезвреживания аммиака с участием глутаминовой кислоты: С током крови глутамин транспортируется в почки, где подвергается процессу дезаминирования под действием глутаминазы. В почках аммиак используется для синтеза аммонийных солей. Задача № 12 У больного выявлена билирубинемия 130 мкмоль/л с преобладанием пря- мого билирубина, а также билирубинурия. Кал ахоличный, кожные покровы окрашены в желтый цвет. Какой вид желтухи можно предположить? Для решения задачи: а) напишите схему образования желчных пигментов;