763

31 б) дефицит витамина F. Полиненасыщенные жирные кислоты (преиму- щественно арахидоновая кислота) являются обязательными компонента- ми фосфолипидов мембран. При недостатке витамина F нарушается обра- зование биомембран, уменьшается скорость пролиферации клеток эпите- лия. Клинически это проявляется нарушением заживления ран и развити- ем дерматита. Длительные кровотечения связаны с дефицитом витамина K, который является коферментом гамма-глутамилкарбоксилазы. Этот фермент подвер- гает гамма-карбоксилированию остатки глутаминовой кислоты в белках- факторах свертывания крови II, VII, IX и X на этапе пострибосомальной мо- дификации в гепатоцитах. В результате образуются функционально зрелые белки – факторы свер- тывания крови, способные связывать ионы кальция. Прием рыбьего жира приводит к исчезновению симптомов, поскольку яв- ляется источником жирорастворимых витаминов. Также триацилглицерины в составе рыбьего жира содержат большое количество полиненасыщенных жирных кислот. Задача № 22 У мальчика 6 лет наблюдается быстрая утомляемость, неспособность к выполнению длительной физической работы. При исследовании клеток мышц, взятых путем биопсии, обнаружили большие включения триацил- глицеринов (в несколько раз больше, чем в норме), а концентрация карнити- на в 5 раз меньше, чем в норме. Почему при данном заболевании резко сни- жается способность выполнять длительную физическую нагрузку? Для решения задачи: а) напишите химизм бета-окисления ВЖК с подготовительным этапом; б) укажите роль карнитина в этом процессе; в) укажите метаболический путь ацил-КоА при отсутствии карнитина и объясните накопление триглицеридов в мышечной ткани. Решение: Карнитин – витаминоподобное вещество, обеспечивающее транспорт ацильных групп из цитоплазмы клетки в матрикс митохондрии.