763

64 Для решения задачи: а) укажите биологическую роль витамина В 1 ; б) напишите схемы нарушений метаболических путей при гиповитами- нозе В 1 , приводящих к развитию перечисленных симптомов. Решение: У больного наблюдаются симптомы дефицита тиамина (витамина В 1 ) – болезни «бери-бери». Биологическая роль витамина В 1 (тиамина) заключается в том, что в со- ставе кофермента тиаминдифосфата (ТДФ) он обеспечивает работу следую- щих ферментов: 1.Пируватдегидрогеназного комплекса (ОДП) 2. α-кетоглутаратдегидрогеназного комплекса (ЦТК) 3.Декарбоксилазы α-кетокислот 4.Транскетолазы (ПФП) В составе пируватдегидрогеназного и α-кетоглутаратдегидрогеназного комплексов тиаминдифосфат способствует протеканию второго и третьего этапов аэробного распада глюкозы: окислительного декарбоксилирования пирувата и цикла Кребса. Следовательно, при дефиците витамина В 1  блоки- руется аэробный распад глюкозы до конечных продуктов: СО 2  и Н 2 О. Един- ственным путем окисления глюкозы остается анаэробный гликолиз – энер- гетически невыгодный путь и, как следствие, в организме развивается дефи- цит энергии. В крови и тканях накапливается большое количество пирувата и лактата, возникает метаболический ацидоз (лактатацидоз). Накопление пирувата и лактата, в сочетании с дефицитом энергии, при- водит к повреждению периферической нервной системы, что проявляет- ся развитием полиневритов. Повреждение двигательных нервов приводит к развитию параличей, чувствительных – к нарушению кожной чувстви- тельности, ощущению «ползанья мурашек».