763

7 Решение: Гомогентизиновая кислота является промежуточным продуктом распа- да аминокислот фенилаланина и тирозина. У здоровых людей распад дан- ных аминокислот заканчивается образованием фумаровой и ацетоуксусной кислот. Появление гомогентизиновой кислоты в моче наблюдается при заболева- нии алкаптонурия, вызванного дефектом фермента оксидазы гомогетизино- вой кислоты (данное заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу). Для алкаптонурии характерно выделение с мочой большого количе- ства гомогентизиновой кислоты, которая, взаимодействуя с кислородом воз- духа, образует алкаптоны – пигменты черного цвета, что сопровождается потемнением мочи. Кроме того, алкаптоны вызывают развитие охроноза (по- темнение соединительной ткани) и артритов. Задача № 6  Пептид, поступивший в организм с пищей, содержал фенилаланин, все атомы которого были мечены 14 С. Позже меченые атомы были обнаружены в ацетоацетате и глюкозе. Объясните это, написав соответствующие схемы.